Интересные статьи

Мастоцитоз у детей.

Мастоцитоз — общее название группы редких заболеваний, при которых в коже, а иногда и во внутренних органах накапливается избыточное количество особых клеток — тучных клеток (мастоцитов). В норме эти клетки участвуют в аллергических реакциях и защите от паразитов, выделяя гистамин и другие биологически активные вещества. Когда мастоцитов становится слишком много, их массовый выброс вызывает воспаление и неприятные симптомы. У детей мастоцитоз почти всегда ограничивается кожей и имеет доброкачественное течение, но в редких случаях может затрагивать костный мозг, печень, селезёнку или желудочно‑кишечный тракт.

Почему возникает мастоцитоз?

Точная причина до конца не ясна, однако у большинства пациентов находят мутацию в гене c‑KIT, который управляет ростом и делением тучных клеток. Эта мутация почти всегда возникает спонтанно (не передаётся по наследству). Семейные случаи крайне редки — с 1882 года в литературе описаны единицы.

Таким образом, мастоцитоз не является наследственным заболеванием в привычном понимании, поэтому риск повторения болезни у других детей в семье минимален.

Формы и классификация.

В педиатрической практике выделяют три основные кожные формы (на их долю приходится >90% случаев у детей):

· Пигментная крапивница — самая частая форма: выявляется у 79–87% детей. Выглядит как множественные красновато‑коричневые пятна и папулы.

· Солитарная (одиночная) мастоцитома — одиночный узелок или бляшка; составляет около 10% случаев.

· Диффузный кожный мастоцитоз — самая редкая (около 4%) и потенциально тяжёлая форма с обширным утолщением кожи.

Крайне редко у детей развивается системный мастоцитоз с поражением внутренних органов; он требует совершенно иного подхода к лечению.

Важно подчеркнуть: системный мастоцитоз у детей — исключение, а не правило. В подавляющем большинстве случаев процесс ограничен кожей и со временем проходит самостоятельно.

Симптомы и признаки.

Основной симптом — кожные высыпания, которые могут появляться с рождения или в первые два года жизни. У  большинства болезнь дебютирует на первом году жизни. Типичные характеристики сыпи:

· Пятна или узелки красноватого, розового, а затем коричневатого цвета.

· Склонность к зуду

· Симптом Дарье — если потереть пятно, оно превращается в волдырь (крапивница). Это важный диагностический признак.

· У младенцев возможно появление пузырей.

Со стороны других органов могут наблюдаться «медиаторные» симптомы:

· приливы жара и покраснение лица

· головная боль, учащённое сердцебиение.

· боли в животе, диарея, тошнота.

· падение артериального давления, одышка.

Провоцируют  обострение перепады температуры, горячая вода, стресс, горячая пища, трение одежды, некоторые лекарства, укусы насекомых и инфекции.

Диагностика.

Постановка диагноза включает несколько этапов: осмотр дерматолога, дерматоскопия, биопсия кожи, анализ крови на триптазу, УЗИ органов брюшной полости — для исключения увеличения печени или селезёнки.  При подозрении на системный процесс — трепанобиопсия костного мозга и другие исследования (выполняются строго по назначению гематолога).

Лечение.

Важно: радикального лечения, устраняющего причину мастоцитоза, на сегодняшний день не существует. Терапия направлена на контроль симптомов и профилактику обострений. Крайне важно  избегать известных триггеров (горячие ванны, интенсивное солнце, стресс),  носить свободную одежду из мягких тканей,  использовать увлажняющие и успокаивающие средства для кожи, контролировать уровень витамина D (у детей с мастоцитозом часто выявляется дефицит).

Прогноз: чего ожидать родителям?

Прогноз у детей благоприятный. В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно и склонно к самопроизвольному разрешению к подростковому возрасту.  

Факторы, замедляющие регресс: позднее начало (после 2 лет), обширность поражения, сопутствующие заболевания и постоянная травматизация высыпаний.

При необходимости обратитесь к детскому психологу, особенно если высыпания заметны окружающим и вызывают у ребёнка стеснение.

Без лечения болезнь может длиться годами, но обычно не угрожает жизни. Главная задача врача — подбор симптоматической терапии и сохранение качества жизни ребёнка.

 Контакт с другими семьями: общение с родителями детей с таким же диагнозом помогает получить практические советы и эмоциональную поддержку.

Заключение.

Мастоцитоз у детей — это редкое, но в подавляющем большинстве случаев доброкачественное заболевание, которое с высокой вероятностью пройдёт самостоятельно к подростковому возрасту. Основная задача родителей и врачей — контролировать симптомы, избегать провоцирующих факторов и наблюдать за течением болезни. При правильном ведении качество жизни ребёнка практически не страдает. Если у вашего ребёнка обнаружили мастоцитоз, помните: регулярное наблюдение у специалистов и соблюдение простых рекомендаций — ключ к благоприятному исходу. Не стесняйтесь задавать вопросы врачу и искать информацию в проверенных источниках.

Врач дерматовенеролог Моршанского филиала ГБУЗ «ТОКВКД»  Т.В.Лапина